Что это такое
Под болезнью Шейерманна-Мау понимается разновидность юношеского кифоза, имеющего генетическую природу. При данном виде патологии наблюдается деформация позвоночника с образованием выпуклости в грудном отделе. Заболевание получило свое название по фамилии датского врача-рентгенолога, который в 1920 году первым изучил и описал симптомы ювенильного кифоза. Он установил, что, в отличие от постурального кифоза, для ювенильной формы характерны особые клиновидные позвонки. Из-за изменения формы тел позвонков в грудном отделе позвоночного столба формируется выпуклость в сагиттальной плоскости, направленная кзади. При большом угле деформации выпуклость образует настоящий горб, который заметен невооруженным взглядом. Для того, чтобы развился гиперкифоз, уровень искривления должен превышать 40°.
Болезнь Шейерманна-Мау имеет генетическую природу, наследование обычно происходит по аутосомно-доминантному типу. В периоды активного роста тела (в возрасте 1 года, 3 лет, 7 лет, а также в подростковый период) угол деформации может увеличиваться.
Пациенты с юношеским кифозом обычно не страдают от болевого синдрома, и их жалобы связаны только с внешним косметическим дефектом. Особенную трудность заболевание представляет для подростков, поскольку они с трудом переносят собственное несовершенство, а также зависимы от чужой оценки собственной внешности. С годами в месте деформации начинают нарастать дегенеративно-дистрофические изменения, поэтому после 30-35 лет пациенты сталкиваются с болевыми ощущениями, скованностью, симптомами корешкового синдрома и другими проблемами.
Большинство случаев болезни регистрируется в период 10-14 лет, поскольку при быстром скачке роста у подростков деформация позвоночного столба увеличивается. Также подростки склонны больше внимания уделять своей внешности, потому часто они, а не родители замечают небольшое искривление в грудном отделе. Подтвердить или опровергнуть диагноз можно с помощью рентгенографического исследования позвоночника в двух проекциях, поскольку клиновидная форма позвонков легко определяется на снимках.
Заметить первые изменения в форме позвонков можно и более в раннем возрасте, однако для этого необходимо провести рентгенографию. Часто заболевание обнаруживается случайно, в ходе рутинного обследования в поликлинике по другому поводу.
Чем раньше ребенку будет поставлен правильный диагноз, тем раньше начнутся лечебные и реабилитационные мероприятия, тем меньший угол искривления будет сформирован и тем меньше последствий будет в дальнейшем.
Виды заболевания
В зависимости от месторасположения клиновидных позвонков выделяют два вида болезни:
-
Классический типа болезни (I тип) – вершина искривления расположена в грудном отделе позвоночника на уровне ThVI-X позвонков
-
Грудопоясничная форма (II тип) – вершина смещена ниже, к поясничному отделу позвоночника на уровень Th11-L3.
В течение болезни выделяются три стадии, смена которых может происходить как медленно, в течение многих лет, так и быстро.
Стадии болезни Шейерманна-Мау:
1. Для первой стадии заболевания характерно нарастание неоднородности костного отростка позвонка и формирование извилистого края
2. На второй стадии происходит деформация тел позвонков, которые приобретают клиновидную форму. Обычно искривление начинается с трех позвонков в области наибольшего изгиба, при этом параллельно в этих же позвонках начинают формироваться узелки Шморля – выбухания диска внутрь позвонка.
3. На третьей стадии клиновидная деформация позвонков нарастает, их тела сливаются с отростками, формируя единый костный клин.
Первая стадия болезни обычно заметна лишь на рентгенограмме, внешних изменений пока еще не видно. На второй стадии начинает формироваться патологический изгиб в рудном или грудопоясничном отделе, на третьей стадии деформация становится настолько сильной, что становится заметна окружающим.
Симптомы болезни
Болезнь Шейерманна-Мау может протекать по типичному и атипичному вариантам в зависимости от расположения наибольшего угла искривления.
Варианты болезни:
1. Типичный вариант развития патологии заключается в формировании S-образного искривления в сагиттальной плоскости с образованием грудного гиперкифоза и компенсаторного изгиба поясничной области.
2. Атипичный вариант протекает со сглаживанием грудного кифоза и формированием патологического искривления назад в области поясницы.
Большинство пациентов с гиперкифозом имеют также боковое искривление позвоночного столба – сколиоз.
Основные симптомы болезни Шейерманна-Мау:
-
Сутулость в области грудного отдела
-
Формирование «горба» в грудном отделе
-
Компенсаторное искривление поясничного отдела позвоночника
-
Болевые ощущения в спине, связанные с длительным перенапряжением тканей и смещением центра тяжести
При отсутствии адекватного лечения с годами у пациентов с искривлением позвоночника нарастают дегенеративные изменения: появляются протрузии и грыжи, формируется остеоартроз. Нередко в области искривления появляются участки компрессии нервных корешков и сосудов, тогда больной начинает жаловаться на онемение в руках, чувство жжения в области ребер и лопаток, снижение чувствительности. У пациентов с данной патологией выше риск развития артроза тазобедренных суставов, поскольку нагрузка на них возрастает из-за искривления позвоночника.
Причины заболевания
Болезнь Шейерманна-Мау является генетически обусловленной патологией и наследуется по аутосомно-доминантному типу, т. е. мутантный аллель господствует над нормальным и проявляется как в гомозиготном, так и в гетерозиготном состоянии. Для такой передачи характерно наличие в родословной «по вертикали» хотя бы одного родителя с данной патологией, это значит, что мать или отец обязательно передадут своим детям данное заболевание независимо от пола ребенка. Чаще всего, мальчики с наследованной мутацией заболевают сами, а девочки являются бессимптомными или малосимптомными носителями.
Диагностика болезни
Основным методом диагностики при болезни Шейерманна-Мау является рентгенография позвоночника в двух и более проекциях. Как правило, стандартного рентгена достаточно для того, чтобы выявить основные классические симптомы заболевания:
-
Клиновидные тела трех соседних позвонков
-
Развитие гиперкифоза
-
Неровный край замыкательных пластинок позвонков
-
Повышение гиперкифоза грудного отдела выше 40-45°
Проведение магнитно-резонансной томографии при болезни Шейерманна-Мау является необязательным и используется только при необходимости изучения мягких структур: межпозвоночных дисков, нервных корешков и спинного мозга. Назначение лабораторных исследований также не являются обязательным, поскольку никаких существенных изменений в анализах это заболевание не несет. Анализы необходимо сдавать только пациентам, которые готовятся к хирургическому лечению патологии или имеют сопутствующие патологии.
Поскольку болезнь Шейерманна-Мау генетически детерминирована, пациентам необходимо посетить генетика для того, чтобы тот предсказал ход развития событий и возможную передачу патологии следующим поколениям.
Лечение болезни
Терапия болезни Шейермнана-Мау может включать в себя как консервативные, так и хирургические методы, выбор тактики лечения осуществляется лечащим врачом на основе результатов обследования.
Консервативное лечение
Методы консервативной терапии актуальны для случаев заболевания с небольшим углом деформации и отсутствием осложнений.
Основные консервативные методы лечения болезни Шейерманна-Мау:
-
Использование специальных корсетов и реклинаторов для фиксации позвоночного столба в нормальном положении
-
Ежедневное выполнение комплексов ЛФК для укрепления мышц спины, грудной клетки и пресса
-
Миостимуляция электрическим током малой мощности для укрепления мышечного корсета
-
Курсы лечебного и точечного массажа, направленные на выравнивание мышечного тонуса и активацию кровообращения в тканях позвоночника и суставов
-
Курсы физиопроцедур, в частности, магнито- и лазеролечения, ударно-волновой терапии, парафинотерапии, фонофореза и т. д. для активации питания тканей позвоночника
-
Достаточное потребление белковой пищи, богатой витаминами и минералами или применение специализированных витаминно-минеральных комплексов
-
Использование специальных кинезиотейпов для уменьшения напряжения мышц и уменьшения компрессии позвонков
В том случае, если заболевание обнаружено в раннем детском возрасте, консервативная терапия обычно достаточно эффективна для замедления прогрессирования деформации. Пациентам, выполняющим все рекомендации лечащего врача, часто удается предотвратить развитие остеохондроза, появление межпозвоночных грыж и корешкового синдрома, а также сохранить нормальную функцию легких и сердца.
Хирургическое лечение
При неэффективности консервативной терапии или слишком быстром прогрессировании патологии пациенту может быть проведена реконструтивно-пластическая операция, в ходе которой выполняется спондилотомия с помощью специальных металлических винтов. Фиксация позвонков с помощью имплантов позволяет уменьшить дугу деформации и предотвратить дальнейшее нарастание искривления.
Показания для операции при болезни Шейерманна-Мау:
-
Быстрое нарастание патологического искривления
-
Отсутствие эффекта от консервативных методов терапии
-
Выраженный дефект позвоночника (угол искривления 70-75°)
-
Наличие болевых ощущений в области деформации
-
Развитие корешкового синдрома
-
Нарушения работы сердца, легких и бронхов
-
Серьезные психологические проблемы, связанные с неприятием внешнего дефекта
Поскольку болезнь Шейерманна-Мау часто является причиной раннего образования артроза тазобедренного сустава, то зачастую хирургам приходится проводить замену сустава на искусственный имплант.
Профилактика
Специфической профилактики болезни Шейерманна-Мау не существует. Пациентам, страдающим данным заболеванием или являющимися носителями мутационного гена, необходимо посетить медицинского генетика перед планированием возможной беременности.
Реабилитация
Реабилитация после проведенной реконструкции может длиться от 2 до 6 месяцев. в первые дни после вмешательства пациенту необходимо носить специальный корсет, фиксирующий позвоночник в правильном положении. Уже в первые сутки после операции больному необходимо выполнять специальную гимнастику, сначала – лежа в постели, а через несколько дней – сидя и стоя. Гимнастика может включать в себя дыхательные упражнения, упражнения для суставов, изотонические и изометрические упражнения. Именно выполнение комплекса ЛФК, назначенного врачом, помогает укрепить мышечный корсет и способствует скорейшему выздоровлению. На 3-5 сутки после операции больному также назначаются сеансы физиолечения, а после второй недели – процедуры массажа.
Запишитесь на пробное занятие (Тренажер Правило / Массаж / ЛФК) по телефону 8 (977) 439-11-24.
Активный комплекс ЛФК с акцентом на укрепление паравертебральных мышц рекомендуется к выполнению через 2 недели после проведенной операции и выполняется ежедневно в течение 1-3 месяцев.
При занятиях физкультурой больным после операции, а также тем пациентам, которые получают консервативное лечение, необходимо отказаться от любых ударных нагрузок, подъема тяжестей, скручиваний, наклонов. Предпочтение стоит отдать механотерапии, оказывающей декомпрессионный эффект на позвоночник, и лечебному плаванию. Любые травмоопасные виды нагрузок, в том числе подвижные игры, также не рекомендованы пациентам с деформацией позвоночного столба.
Вопросы и ответы
1. К какому врачу следует обращаться пациенту с подозрением на болезнь Шейерманна-Мау? – Диагностику и лечение этого заболевания осуществляет врач травматолог-ортопед.
2. Является ли остеопороз частым последствием болезни Шейерманна-Мау? – Нет, никаких достоверных исследований, подтверждающих взаимосвязь этих двух заболеваний, не существует. Скорее всего, пациенты с болезнью Шейерманна-Мау сталкиваются с остеопорозом не чаще, чем их здоровые сверстники, однако особая клиновидная форма позвонков делает позвоночник более уязвимым перед травмами, несмотря на нормальную крепость костей.
3. Что может оказать влияние на степень искривления позвоночника при болезни Шейерманна-Мау? – Как правило, пациенты, обладающие крепким и прочным мышечным корсетом, чувствуют себя гораздо лучше и практически не имеют видимых постороннему глазу нарушений. Полноценный мышечный корсет хорошо удерживает позвоночный столб от деформации и предотвращает развитие корешкового синдрома.
Мнение эксперта
Кандидат медицинских наук, врач-ортопед Уткин Алексей Анатольевич предупреждает своих пациентов о том, что регулярные занятия физической активностью способствуют укреплению мышечного корсета и достижению мышечного баланса между мышцами поясничного отдела и тазовой области. Пациенты, которые выполняют рекомендации специалистов, намного реже сталкиваются с формированием видимого «горба» в области грудного отдела и разрушением тазобедренных суставов.
Список литературы
-
Румянцева Д.Г., Эрдес Ш.Ф. Аксиальный спондилоартрит: современный взгляд на концепцию и эволюцию болезни. Современная ревматология. 2019;13(4):4–10.
-
Шостак Н.А., Правдюк Н.Г. Спондилоартриты: некоторые аспекты патогенеза и диагностики. Клиницист. 2019;13(3–4):10–4.
-
Сергеев А.В., Екушева Е.В. Боль в спине у детей и подростков. Русский медицинский журнал. 2019;(9):28–32.